Склеродермия системная (sclerodermia) | Становимся лучше |
Син.: прогрессирующий системный склероз, прогрессирующая склеродермия, универсальная склеродермия, диффузная или внутренностная склеродермия. Характеризуется системным поражением в организме разл. органов и систем.
В последние годы накопились побочные данные о возможности этиологии вирусной. С применением электронной микроскопии появилась возможность обнаружить вирусоподобные капельки у пациентов в пораженных тканях. Отмечено повышение титров различных противовирусных антител, но значительноменьше, нежели при волчанке (системной). Имеется определенная доля доказательств влияния наследственных факторов, коим предрасполагают к развитию заболевания, и нейроэндокринных сдвигов (превалирование болезни у женщин, частое развитие дефицитности в надпочечниках с синдромом аддисонизма, наблюдается поражение щитовидной железы при наличии синдрома гипо- еда гипертиреоза и т. д.). О значении нарушений нервной регуляции сигнализирует часто начало болезни с дисфорией Рено, с симметричностью очагов поражения. Огромное внимание привлечено в настоящее время к патологии коллагена с целой склеродермией, как частность установлено увеличение явления биосинтеза коллагена, а такжеи неофибриллогенеза (образ эмбриональный), нарушений обмена коллагена, которое устанавливается по исследованию величины содержания оксипролина в урине и сыворотке. Эти исследования указывают на безудержный фиброз, который свойственнен системной склеродермии. Гидронефроз выявляется впервые или прогрессирует часто после воздействия провоцирующих факторов —вибрации и сотрясения, замараживания, травмы или контакта с хим.веществами, вакцинации или инфекции.
Клиническая картина. Расстройству подвержены преимущественно женщины — в возрасте обычно от 30 лет, но эта страдание бывает как у детей, так и в пожилом возрасте.
Склеродермия часто развивается постепенно, больше редко — остро. Заболевание обычно начинается по выявлению синдрома Рено (нарушение сосудодвигательных функций), стойких артральгии или нарушений трофики, наблюдается потеря веся, повышение горячки, на лицо астеническое состояние. После появление 1-го симптома при системной склеродермии мало-помалу приобретаются черты заболевания явно многосиндромного, генерализованного.
Поражение кожи —патогномоничный яркий продром заболевания. Проявляется как распространенный отек (очень плотный, после надавливания не оставляющий ячейки), в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. При прогрессировании — на последней стадии заболевания наблюдается «мумификация кожи». Наибольшие изменения проводят в коже конечностей и лица; часто эпидермис на всем туловище становится плотной (панцирной). Не редко отмечается распространенная неужто очаговая пигментация чередующаяся с участками кожи с депигментацией, телеангиэктазией — кожа становится необычной – «пестрой». Прослеживаются нарушения трофики, которые приводят к гнойничкам и изъязвлениям на кончиках пальцев, которые не отрываясь не заживают и очень болезненны, происходит деформация ногтей, наблюдается выпадению волос, когда массово — до облысения головы.
Поражение слизистой оболочки наблюдается довольно часто, как будто связано с атрофическим процессом, который напоминает картину при сухом конъюнктивите, кератите, рините, стоматите, фарингите. У больных часто наблюдается резкое — спонтанное выпадение зубов, связанное с процессом расширения периодонтального местам для стоянки. Эти симптомы резко проявляются при локализации патологии процесса в слезных, околоушных, и прочих железах — там, где может развиваться характерный процесс склеродермии фиброз, связанный с делом атрофии желез. Заболевание при этом протекает по типу процесса — сухого дисфории (или синдрома Сьёгрена).
Поражение мышц. Интерстициальный фиброзирующий миозит отмечается часто бывшие прогрессирующем системном склерозе. Мышечный синдром редко сопровождается миальгиями, зачастую наблюдаются участившиеся уплотнения переходящие в атрофию мышц при снижении мышечной силы. Основное отличие с дерматомиозита в том, что иногда может наблюдаться острый миозит при болях, бугру мышц. Значительная часть патологического процесса распространяется на сухожилия; наблюдаются изменения (фиброзирующие ) в апоневрозах и мышцах. Они приводят к мышечно-сухожильным ригидным контрактурам, что является причиной ранешней инвалидизации пациентов с прогрессирующим системным склерозом.
Поражение суставов фиксируется у 90% пациентов, проявляясь неукоснительными артральгиями или выраженной значительной деформацией суставов без эксудативные явлений. Наличие деструкции связано с пролиферативными изменениями. Несмотря на очевидные клинически (анкилозированые) процессы и процессы деструкции в суставах, рентгенологическим исследованием значительных деструкции не выявляются; зачастую удается зафиксировать остеопороз в вящей и меньшей стадии. Важный признак склеродермии (системной) — остеолиз концевыхфаланг пальцев. При паче тяжелых формах наблюдается деформация фаланг средних пальцев на руках, более неплотно на ногах, что обусловливает укорочение характерное длины пальцев. Наблюдаемое при удающемся системном склерозе поражения суставов связаны, как правило, с периартикулярным изменением тканей (мускул или сухожилий, кожи).
Кальциноз. Явление отложения в подкожной клетчатке солей кальция ни для кого не секрет как синдром Тибьержа — Вейсенбаха и наблюдается почти у одной трети пациентов с склеродермией. Аскаридоз кальциноз при прогрессирующем системном склерозе локализуется главным образом в области пальцев рук и периартикулярных тканях, иногда возможны и другие локализации – такие как капсула печени возможно ли фиброзное кольцо сердца. Механизм кальциноза не изучен. Клинически заболевание выражается воспитанием болезненных неровных локализаций, редко самопроизвольно вскрывающихся, когда наблюдается отторжение крошковидных известочных образований. Рентгенологически кальциноз весьма отчетливо фиксируется.
source
Комментариев нет:
Отправить комментарий